La afección renal es la complicación más frecuente y potencialmente más grave de la

Introdujo una variedad de la enfermedad renal

La púrpura de Henoch–Schönlein (PHS) es la vasculitis más frecuente en pediatría, con una incidencia anual de aproximadamente 13 a 22 casos por cada 100 000 niños.1,2 Involucra comúnmente los pequeños vasos en piel, intestino y glomérulo, asociado con púrpura, cólico, hematuria, artralgias o artritis. Generalmente su incidencia disminuye con la edad.3 Si bien se desconoce la causa, se sabe que la inmunoglobulina A (IgA) juega un papel fundamental en la fisiopatología de la enfermedad; existe elevación en la concentración sérica de IgA en 50–70% de los pacientes con PHS, principalmente en el inicio de la enfermedad y a expensas de la subclase IgA1. La incidencia es mayor en otoño e invierno. Se ha asociado a infecciones virales o bacterianas, así como a diversos fármacos y toxinas.4

La afección renal es la complicación más frecuente y potencialmente más grave de la PHS, se presenta en 20 a 49% de los pacientes.5,6 Las manifestaciones renales incluyen hematuria, proteinuria, síndrome nefrítico, síndrome nefrótico y síndrome nefrótico–nefrítico; generalmente aparecen en las primeras cuatro semanas del inicio de la PHS y rara vez preceden a la aparición de las lesiones dérmicas.7 Algunos pacientes pueden tener manifestaciones de nefritis hasta un año después de la púrpura.8

El presente trabajo tuvo como propósito conocer la presentación clínica y evolución de los pacientes con PHS que se han tratado en nuestro hospital en los últimos cinco años.

¿En que otros órganos se presentan síntomas?
Síntomas gastrointestinales: Se presentan en los dos tercios de los casos y en forma de dolor abdominal, el que puede anteceder a las lesiones de piel. Puede asociarse con vómitos y diarrea y simular una apendicitis o producir deposiciones sanguinolentas. En un 5% puede haber complicaciones digestivas graves como obstrucción de arterias, perforación intestinal, o tardíamente obstrucción intestinal. Otras como pancreatitis, colitis hemorrágica o seudomembranosa son mas raras. Actualmente el uso de la ecografía abdominal permite diferenciarla de otros problemas como apendicitis, aunque no es posible distinguirla de otras enfermedades como la invaginación intestinal.
En ocasiones ante la sospecha de perforaciones, invaginaciones intestinales o sangramiento masivo puede ser necesario aun la intervención quirúrgica. Síntomas articulares: un 66% de los casos presentan dolores articulares con hinchazón, de las articulaciones de las rodillas, tobillos, codos o muñecas. Otras manifestaciones raras: inflamación esofágica, pancreatitis, hemorragias pulmonares, aumento de las plaquetas, y obstrucción de los uréteres, convulsiones, ceguera, hemorragias intracerebrales, vasculitis cerebral son algunas de las manifestaciones poco frecuentes pero graves de la enfermedad. Se menciona que el organo mas gravemente afectado puede ser el riñon,
¿cómo es eso?
El compromiso renal es inconstante y ocurre en algunas de sus formas en un 33% de los niños enfermos y hasta en un 66% en los adultos con PHS. El signo más frecuente es la presencia de sangre en orina ya sea apreciable a simple vista o con la visión microscópica de pequeñas cantidades de glóbulos rojos. Es el hecho que más tiende a prolongarse o recurrir en la enfermedad. Puede llegara a producir insuficiencia renal aguda o crónica. Se duda que exista relación entre el compromiso renal y los otras manifestaciones en otros órganos del cuerpo. Cuando las manifestaciones en otros órganos son escasas puede haber dudas si este compromiso renal es atribuible o no al PHS y debe llegarse a la biopsia renal para hacer la diferenciación, lo cual tiene importancia para el tratamiento. Otros exámenes como los complejos de anticuerpos medición de los niveles de las distintas proteínas defensivas pueden llevar a confusión.
¿Cómo evoluciona la enfermedad y cual es su pronóstico a largo plazo?
El promedio de duración de la enfermedad es de 1 mes, aunque puede durar varios años ya sea en forma continua o con recaídas. Aunque la enfermedad en general es autolimitada y benigna, las alteraciones renales pueden llevar a la insuficiencia renal crónica por lo que los síntomas como la proteinuria e hipertensión deben ser tratadas en forma agresiva.

Definiciones clínicas

Artritis. Edema de las articulaciones o edema periarticular doloroso.

Sangrado intestinal. Presencia de evacuaciones sanguinolentas, melena o sangre oculta en heces positiva.

Nefritis por púrpura. Presencia de hematuria (macro o microscópica) con o sin proteinuria.

Hematuria. Más de cinco eritrocitos por campo seco fuerte o presencia de hemoglobina >1+ en el examen general de orina.

Proteinuria significativa: 4 a 40 mg/m2 SC/h en colección de orina nocturna de 12 horas.

Proteinuria nefrótica: más de 40 mg/m2 SC/h en colección de orina nocturna de 12 horas.

Hipertensión arterial. Presión arterial sistólica o diastólica > al percentil 95 para género, edad y talla.12

El análisis estadístico se hizo utilizando el programa SPSS versión 13. Las diferencias entre los pacientes que hicieron nefritis y sin nefritis se determinaron por Chi cuadrada.

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