La Púrpura de Schonlein Henoch es la vasculitis más frecuente en niños

Purpura

La Púrpura de Schonlein Henoch es la vasculitis más frecuente en niños, con una incidencia  de más de 13,5 por 100000 niños en edad escolar. Involucra a los vasos pequeños y se caracteriza por el hallazgo de depósitos de inmunoglobulina A (IgA) en la biopsia tisular.  Todavía hay muchas características que se desconocen sobre la PSH, pero se postula que los niños con una susceptibilidad innata para desarrollar PSH al entrar en contacto con un desencadenante externo dispararían el proceso de la enfermedad. La naturaleza exacta del desencadenante es desconocida y fueron implicados muchos agentes infecciosos. Es probable que no haya un mediador específico.

El principal hallazgo clínico es un rash purpúrico que involucra predominantemente los miembros inferiores y las nalgas. Los síntomas abdominales y articulares se ven frecuentemente en la fase aguda de la PSH con evidencia de compromiso renal, que se manifiesta por la presencia de hematuria y/o proteinuria.

Fisiopatología
La investigación de pacientes que desarrollaron PSH reveló un número de anormalidades que jugarían un rol en el proceso de la enfermedad. La naturaleza de las anormalidades que determinan la susceptibilidad para desarrollar PSH son pobremente comprendidas, pero está surgiendo evidencia de una relación con otros trastornos autoinflamatorios asociados con una desregulación en la homeostasis de la interleuquina-1 (IL-1). Los 11 miembros de la familia de genes de la IL-1, incluyen los genes que codifican la interleuquina-1 pro inflamatoria [beta] (IL-1B) y su regulador, el antagonista  antiinflamatorio del receptor de IL-1. La IL-1B es una citoquina pro-inflamatoria altamente activa que causa no solo fiebre, anorexia y otros síntomas constitucionales sino también daño tisular y remodelamiento.

Los haplotipos de HLA podrían jugar un rol en la susceptibilidad a la PSH. Un estudio de 110 chicos turcos con diagnóstico de PSH muestra un incremento del riesgo de desarrollar PSH en los que presentan HLA A2, A11 y antígenos B35 y una reducción del riesgo en aquellos con HLA A1, B49 y B50.

Un candidato obvio del rol patogénico en la PSH es la IgA, y de las dos subclases, solo la IgA1 está involucrada en la PSH. Se encontró una glicosilación anormal de los glicanos ligados al O en la región bisagra de la molécula en adultos con nefropatía por IgA y en niños con PSH y las concentraciones de IgA1 son dos o tres veces mayores que lo normal. Se sugiere que este cambio hace que los complejos inmunes que contienen este anticuerpo sean resistentes a su eliminación de la sangre, lo que les permite instalarse en los tejidos e iniciar la inflamación.

Se llevaron a cabo investigaciones intentando excluir otros diagnósticos y para identificar la presencia de compromiso renal. El recuento sanguíneo completo permite la detección de trombocitopenia. El compromiso renal es común pero generalmente limitado a hematuria y/o proteinuria moderada. La nefritis más grave produce mayores niveles de proteinuria, pero es infrecuente que los niveles séricos de creatinina estén aumentados al inicio.

Comprensiblemente se enfocó en estrategias para reducir la incidencia de compromiso renal y en primer lugar se realizó mediante la administración de corticoides. Los resultados de tres estudios aleatorizados controlados con placebo del uso de prednisolona al comienzo de la PSH, examinando la incidencia de problemas renales a los 6 meses o al año fueron revisados por el grupo Renal de Cochrane y la conclusión fue que los 3 estudios juntos no demostraron un beneficio significativo del tratamiento a corto plazo con prednisona en la prevención de la enfermedad renal.

Tratamiento :

El principio :la tratamiento plan de Púrpura nefritis tiene que negus la edad del enfermo,los expresiones clínico y el grado de daño renal.Controlar activamente la respuesta inflamatoria autoinmune,contener las lesiones proliferativas mesangiales,prevenir y retrasar la formación de la fibrosis renal crónica.

Normal tratamiento :en la época de la enfermedad activa,tener que cuidar al resto,mantener el equilibrio hídrico y electrolítico.a los enfermos tienen edema, proteinuria tienen que comer las comidas con bajo sal ,limitan la agua ,evitan comer la comida con alto proteína .Para la prevención de la recurrencia de la púrpura daño renal agravada, se debe prestar atención a la prevención de la infección del tracto respiratorio superior, infección crónica lesiones despejadas (como amigdalitis crónica, faringitis), la búsqueda activa de posibles alérgenos, evitar una mayor exposición.

Purificación de la sangre:el Púrpura nefritis de La glomerulonefritis rápidamente progresiva,La biopsia renal mostró una gran formación de media luna (> 50%),tiene un gran riesgo se progresó a insuficiencia renal terminal .a esto grave enfermedad tener que tomar las medidas de tratamiento activo,por ejemplo purificación de la sangre,incluso :La plasmaféresis, purificación de la sangre, la perfusión de sangre, inmunoadsorción.Los estudios clínicos han demostrado,en el base de las hormonas y fármacos citotóxicos combinar La plasmaféresis,o solo usar La plasmaféresis,puede recudir el dano renal,demorar los avances de la insuficiencia renal.

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