IgA-nefropatía la recurrencia se produce en forma de hematuria

IgA-nefropatía (enfermedad de Berger) fue descrita por primera vez en 1968 como la glomerulonefritis, la recurrencia se produce en forma de hematuria. Actualmente IgA-nefropatía es uno de los primeros lugares entre los pacientes adultos con hemodiálisis glomerulonefritis crónica.

En la mayoría de los casos, se manifiesta de IgA nefropatía en la infancia, a menudo en los niños. Se caracteriza por la proliferación mesangial en los glomérulos de los riñones debido a la deposición de inmunoglobulina A. En los últimos años, la mayoría de los pacientes establecidos asociación con predominio de antígenos de histocompatibilidad de clase II HLA-DR.

Motivo de IgA nefropatía (enfermedad de Berger) es desconocido.
La patogénesis de la nefropatía IgA-(enfermedad de Berger), características metabólicas asociadas con la IgA, que consiste de dos cadenas ligeras y dos cadenas pesadas. Cuando IgA-nefritis aumenta dramáticamente la síntesis de sólo cadenas ligeras. En la patogénesis de aumentar la materia en la síntesis de IgA en la médula ósea en respuesta a la infección viral y las amígdalas mucosas producción de IgA mononuk-Leary anormales. La deposición de complejos inmunes que contienen IgA, se produce principalmente en el mesangio renal. Estudios recientes han demostrado que la proliferación mesangial asociada con la actividad de citoquinas: IL-1, IL-6, FNO-a, factor de crecimiento derivado de plaquetas R, y factores de crecimiento vascular.

Morfología de IgA nefropatía (enfermedad de Berger). La confirmación del diagnóstico con IgA-nefritis son cambios morfológicos en los riñones. Se requiere una biopsia del riñón. Microscopía de luz focal característica o proliferación mesangial difusa - glomerulonefritis mesangioproliferativa. Sin embargo, no es posible sólo en el diagnóstico microscopía de luz de IgA-nefropa-Democracia. ¿Necesitas microscopía de inmunofluorescencia.

De acuerdo con microscopía de inmunofluorescencia revelar la presencia de depósitos de IgA (cadenas ligeras) en el riñón mesangial, a menudo en combinación con fracciones del complemento SOC, a veces IgG o IgM. Mesangiales característica hipercelularidad - glomerulonefritis mesangioproliferativa.

Tal vez segmentaria esclerosis glomerular, lo que indica enfermedad avanzada. En avanzado IgA nefropatía pronunciada atrofia tubular y fibrosis intersticial.
Los síntomas de la IgA-nefropatía (enfermedad de Berger). La aparición por lo general en la infancia. Los primeros signos de la enfermedad durante mucho tiempo permanecen ocultos. Detectado por primera vez hematuria macro o microscópica contra el SARS con faringitis, amigdalitis. Así, el intervalo entre el proceso infeccioso y hematuria generalmente 1-2 días en comparación con 2-3 semanas para la glomerulonefritis post-estreptocócica aguda. El edema y la hipertensión no es. La función renal no se vea afectada. Proceso renal progresa lentamente, y en pacientes con hematuria macroscópica intermitente grado de tejido daño renal es menor que la de los niños con hematuria y proteinuria casi constante. Con la progresión de la enfermedad desarrollar daño renal bajo la influencia secretar citocinas IL-1a, IL-6, el interferón gamma.

Con el desarrollo de la enfermedad en los niños mayores de esa edad se unió a la hipertensión, proteinuria, es un pobre criterio de pronóstico. Disminución de la función renal en más de la mitad de los pacientes atendidos en 10-12 años. Sin embargo, con mayor frecuencia en los niños que en los adultos, puede haber remisiones espontáneas.