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Los hombres son de los tiempos de IgA nefritis 2-3 más frecuentemente afectados que las mujeres.
La edad de inicio de los pacientes está muy disperso (directriz 6-60 años), en promedio, la enfermedad se presenta, pero con cerca de 30 años a la palestra.
3 Etiología
La patogénesis exacta de la nefropatía por IgA es claro hasta el día de hoy (2008). Se cree una predisposición genética que también es evidente a partir de la distribución geográfica de la enfermedad. Dado que un aumento significativo del nivel de subclase de inmunoglobulina IgA1 y complejos IgA1-inmunes con la participación que se encuentran en el suero de la mayoría de los pacientes, hay sospechas sobre la formación de estructuralmente alterado IgA en los tejidos linfoides periféricos de las membranas mucosas - por ejemplo como resultado de infecciones locales.
4 pathobiochemistry
El encontrado en pacientes con nefropatía por IgA IgA y sus complejos inmunes a menudo exhiben cambios estructurales. Esto es tanto más presente, más grave es el curso de la enfermedad.
Aquí se observan frecuentemente cambios en la glicosilación, que es menos pronunciada que en IgA saludable. Esta disminución en la unión promueve la adhesión de los complejos inmunes de IgA e IgA defectuosos en las células mesangiales de los glomérulos renales. Crucial parece ser la O-glucosilación defectuosa en particular aquí.
También hay una discusión de cómo los receptores Fc de inmunoglobulinas que se unen y se expresan en las células mesangiales, en este caso, tienen una participación en el desarrollo de la enfermedad. Los modelos animales también parecen confirmar un papel de TGF-ß en la enfermedad.
5 patogénesis
Cuando la enfermedad de IgA nefritis se produce debido a la mayor y defectuosa formación de complejos IgA e IgA-inmunes para depositar Selbiger en los glomérulos. Aquí se unen los complejos inmunes de IgA e IgA defectuosos en las células mesangiales.
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