2014年8月27日星期三

Cáncer de riñón poliquístico puede ocurrir cabe señalar

La enfermedad renal poliquística
La presencia de carcinoma de células renales durante la evolución de una enfermedad poliquística renal autosómica dominante es muy rara y poco reportada en la literatura internacional. Se reporta un caso de enfermedad poliquística renal asociado con carcinoma de células renales. La forma de presentación fue un síndrome febril prolongado, pérdida de peso, eritrosedimentación acelerada y aumento de volumen de una imagen compleja en el riñón izquierdo que duplicó su tamaño en un mes. En el acto quirúrgico se comprobó presencia de ganglios parahiliares renales y paraaórticos infiltrados; en el estudio patológico macroscópico, infiltración de la vena renal, y en el microscópico, presencia de tejido neoplásico en el parénquima renal.
Palabras clave: Enfermedad poliquística renal autosómica dominante, hipernefroma, carcinoma de células renales.

La enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ERPAD) tiene una frecuencia reportada de 1:400-1 000 nacidos vivos1 y es una causa frecuente de insuficiencia renal crónica. El carcinoma de células renales es una complicación de esta entidad, con una frecuencia muy rara por lo que se reporta escasamente en la literatura,2 su diagnóstico es siempre difícil y tardío,2 aun contando con tomografía computadorizada y la resonancia magnética, su mecanismo patogénico no es bien conocido.
Se evaluó un paciente al que se le desarrolló un carcinoma de células renales como una complicación en el curso de una ERPAD.

En los estudios imagenológicos se demostró una imagen compleja en polo superior del riñón derecho (RD) a predominio ecogénico con un halo hipoecoico de 91 x 73 mm, que desplazaba órganos vecinos y que de forma comparativa con los exámenes anteriores de menos de un mes, duplicó el tamaño que era de 50 mm; el resto del riñón presentó imágenes quísticas que correspondían con su diagnóstico de base; el hígado era de tamaño normal con pequeñas imágenes quísticas de 10-9 mm a nivel del LI y tanto la próstata como la vejiga no presentaron alteraciones. Se le realizó TAC renal donde se observó una imagen de aspecto tumoral de 10 x 9 cm hiperdensa, con densidades de 25 a 55 UH (unidades Hounfield) de contornos irregulares con zonas hipodensas, múltiples en su interior; en el polo superior del RD y en la angio-TAC, se observó captación del contraste con una ganancia de 10-20 UH tanto en el centro como en la periferia de manera heterogénea.

Este paciente se le realizó tratamiento quirúrgico con el diagnóstico clínico de hipernefroma de RD, siempre valorando la posibilidad de que una vez operado se agudizaría la insuficiencia renal y probablemente quedara dialítico dependiente. En el salón de operaciones se evidenció la presencia del tumor en el RD, con infiltración de la vena renal, ganglios parahiliares, presencia de ganglios paraórticos infiltrados y lesiones sugestivas de ser tumorales en el riñón contralateral. El diagnóstico patológico fue carcinoma de células renales .

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